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SALUTE

Roma

Il piccolo Alex è arrivato in Italia, il trapianto di midollo previsto per la metà di dicembre

Il bambino, affetto da una grave patologia, è arrivato da Londra. Sarà curato nell'ospedale romano Bambino Gesù

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E' arrivato a Roma, all'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, proveniente da Londra, il piccolo Alex, Alessandro Maria, il bambino di 18 mesi affetto da linfoistiocitosi emofagocitica (HLH), per il quale nelle ultime settimane si è scatenata una vera e propria gara di solidarietà per iscriversi come donatori di midollo.

Il Bambino Gesù ha fatto sapere che "le condizioni generali del piccolo sono buone. Il trattamento farmacologico in corso, avviato al Great Ormond Street Hospital, dove il piccolo era in cura, sta contribuendo efficacemente al contenimento della malattia e verrà proseguito presso il nostro Centro fino all'avvio della procedura trapiantologica". Già da oggi e nei prossimi giorni Alex verrà sottoposto a una serie di esami ematochimici (principalmente indagini microbiologiche) e strumentali, necessari prima di procedere con il trapianto di cellule staminali emopoietiche da genitore. Parallelamente i genitori del piccolo effettueranno esami di screening per valutarne l'eleggibilità alla donazione di cellule staminali emopoietiche.

L'insieme delle procedure di screening e la somministrazione delle terapie preparatorie richiedono dei tempi tecnici. Il trapianto di cellule staminali verrà effettuato verosimilmente intorno alla metà di dicembre 2018. Come in tutti i casi di trapianto, ricorda l'ospedale, anche il trattamento della linfoistiocitosi emofagocitica (HLH) presenta dei rischi: si tratta di rischi di tipo infettivo (nella fase preparatoria le difese immunitarie del paziente vengono sostanzialmente azzerate per poi recuperare lentamente dopo l'attecchimento del trapianto), tossico (legato alla terapia di preparazione al trapianto) e immunologico.

Attraverso la voce del papà del piccolo paziente, la famiglia "ringrazia tutte le persone che hanno voluto sostenere la campagna per la donazione di midollo osseo e invita, da oggi, a un periodo di tranquillità per poter affrontare questi giorni difficili con la maggiore serenità possibile e per consentire ai medici di svolgere il proprio lavoro".

La malattia di Alex
Dopo anni di ricerche è stato identificato il difetto che causa questa condizione. Si tratta della mancanza di una proteina essenziale per eliminare i virus che attaccano i linfociti: nel 40% dei casi è la perforina, in un altro 30% dei casi è Munc13-4, in casi più rari Syntaxin 11. Si manifesta nel primo anno di vita nel 70% dei bambini. Solo il 10% dei casi ha un esordio nel periodo neonatale. I sintomi più comuni sono rappresentati da febbre intermittente e da un ingrandimento progressivo di fegato e milza. Sintomi da riferire al sistema nervoso centrale, quali irritabilità, convulsioni, deficit dei nervi cranici, atassia, rigidità nucale e segni aspecifici di ipertensione endocranica, sono diagnosticati nel 75% dei pazienti. In assenza di trattamento, la linfoistiocitosi emofagocitica primaria è rapidamente fatale con una sopravvivenza mediana di circa 2 mesi dall'esordio. La sopravvivenza a 5 anni è del 10% nei casi trattati con polichemioterapia e di circa il 70% in quelli curati con trapianto di cellule staminali emopoietiche. Per il trattamento della linfoistiocitosi emofagocitica primaria non ci sono farmaci approvati.