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SALUTE

Intervento mai tentato in Italia e secondo al mondo

Torino: primo doppio trapianto di fegato e cellule staminali su bambino di 8 anni

Solo la Città della salute di Torino si è prestata a tentare il miracolo del doppio trapianto di fegato e di cellule staminali ematopoietiche su un bambino venezuelano di 8 anni affetto da sindrome di Iper-Ig M, una rara e grave forma di immunodeficienza. È stato il primo intervento di questo tipo in Italia, il secondo al mondo

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Ospedale Le Molinette e ospedale Regina Margherita di Torino
Torino
Per la prima volta in Italia e la seconda al mondo, a Torino è stato effettuato un doppio trapianto di fegato e di cellule staminali ematopoietiche, su un bambino venezuelano di 8 anni affetto da sindrome di Iper-Ig M, una rara e grave forma di immunodeficienza. Uno straordinario intervento dovuto alla particolarità della sindrome che nel caso specifico è legata a un difetto di CD40 ligando: una mutazione mai pubblicata e oggetto di studio.

I genitori di Andrea hanno cercato nel mondo un centro per affrontare un percorso così impegnativo e rischioso. Solo grazie alla Fundacion para el Transplante de Médula Osea in Venezuela che è in contatto con l’Associazione per il trapianto di midollo osseo, il bambino è arrivato in Italia nella primavera del 2014. L'équipe piemontese dopo un’attenta analisi ha deciso di cimentarsi nell’impresa.

Nell'ottobre 2014 il bambino viene messo in lista d'attesa per il trapianto di fegato e nel marzo del 2015, presso le Molinette, viene sottoposto a trapianto di fegato da donatore pediatrico dall'équipe di Mauro Salizzoni. Era necessario effettuare, come prima cosa, il trapianto d'organo per consentire di affrontare il successivo trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche, che prevede una preparazione con chemioterapia e necessita di adeguate funzionalità d'organo. Così dopo pochi giorni in regime intensivo, il piccolo paziente viene trasferito all'ospedale Regina Margherita, Reparto di Gastroenterologia e a circa 30 giorni dal trapianto di fegato, Andrea viene sottoposto a trapianto allogenico di staminali ematopoietiche midollari. Il donatore era una donna americana compatibile.

Successivamente, dopo un periodo di isolamento, necessario per l'importante immunosoppressione, il bambino sta ora gradatamente riprendendo la sua quotidianità, insieme alla famiglia, ed è ricoverato presso l'Oncoematologia del Regina Margherita.

La patologia congenita di cui era affetto il bambino venezuelano è caratterizzata da livelli anormali di immunoglobuline, indispensabili per un corretto funzionamento dell'immunità e per difendersi dalle infezioni. Una situazione che esponeva il bimbo a un'infezione particolare, da Cryptosporidium parvum, che colpisce nello specifico il fegato, determinando nel tempo un grave quadro di epatopatia cronica, la colangite sclerosante.
Per correggere il difetto immunologico “sarebbe bastato” il trapianto di staminali ematopoietiche da donatore, ma a complicare il quadro clinico, in questo caso, c’era una compromissione epatica che obbligava ad eseguire anche il trapianto d'organo. Il miracolo cercato in tutto il mondo dai genitori di Andrea, si è compiuto a Torino, grazie anche alla sinergia delle strutture sanitarie delle Molinette e del Regina Margherita di Torino.