Roma, separate le gemelle siamesi unite alla testa: Ervina e Prefina stanno bene
È il primo caso in Italia, e probabilmente l'unico al mondo, di un intervento riuscito del genere
Stanno bene le gemelline siamesi separate con successo all'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma. Le bambine centrafricane erano unite dalla nuca, con cranio e gran parte del sistema venoso in comune. È il primo caso in Italia, e probabilmente l'unico al mondo, di un intervento riuscito del genere. Dopo oltre un anno di preparazione, sono state sottoposte a tre interventi delicatissimi e separate il 5 giugno, con un'operazione di 18 ore.
Come è stato spiegato durante la conferenza stampa organizzata dal Bambino Gesù, le piccole Ervina e Prefina, che hanno compiuto 2 anni il 29 giugno, sono ricoverate nel reparto di Neurochirurgia dell'ospedale in due lettini vicini insieme alla madre.
Tutto è iniziato nel luglio del 2018 quando la presidente del Bambino Gesù, Mariella Enoc, in missione in Centrafrica a Bangui, ha incontrato le due gemelline appena nate, decidendo di portale a Roma nel settembre 2018, per dargli maggiori possibilità di sopravvivenza. Ervina e Prefina hanno una conformazione rarissima tra i gemelli siamesi:sono craniopagi totali, unite a livello cranico e cerebrale. Pur avendo tante cose in comune, hanno personalità diverse e per farle conoscere e riconoscere si è usato un sistema di specchi.
I tre interventi
Per separarle è stato formato un gruppo multidisciplinare che ha studiato e pianificato ogni dettaglio con gli strumenti più avanzati, ricostruendo in 3D la scatola cranica delle bambine. La parte più difficile è stato trattare la rete di vasi sanguigni cerebrali condivisa in più punti. Da qui la decisione di procedere per 3 fasi, per ricostruire due sistemi venosi indipendenti, in grado di contenere il carico di sangue che va dal cervello al cuore. Il primo intervento è stato eseguito nel maggio 2019, il secondo nel giugno 2019 e il terzo nel 2020 con la separazione definitiva.
Nel corso dei mesi le gemelline sono state preparate alla separazione. Prima di procedere con le fasi chirurgiche, il caso è stato presentato e discusso anche a livello internazionale, a Nuova Delhi, in India, dove a febbraio 2019 si è tenuta la prima conferenza mondiale nel campo della chirurgia dei gemelli siamesi.
Nella storia dell'Ospedale è il quarto caso di separazione di siamesi: nel 2017 le gemelline algerine unite per il torace e l'addome (gemelle toraco-onfalopaghe) e le piccole burundesi, unite per la zona sacrale (gemelle pigopaghe). Negli anni 80, invece, la prima operazione del genere su due maschietti uniti sempre per il torace e l'addome. La grande sfida, per il buon esito della separazione, è stato trattare il sistema venoso cerebrale, la rete di vasi sanguigni che le gemelle condividono in più punti.
Il 5 giugno 2020, un anno dopo, è arrivato il momento della separazione definitiva. Le bambine erano cresciute, la nuova architettura delle vene si era consolidata; la porzione di pelle necessaria a coprire il cranio di ciascuna delle piccole era stata ampliata con gli espansori posizionati qualche mese prima con una serie di interventi di chirurgia plastica. In sala operatoria un'equipe di oltre 30 persone tra medici, chirurghi e infermieri ha lavorato per 18 ore per la separazione.
Una volta separate, le gemelline sono state spostate in due sale operatorie dove hanno operato due equipe distinte per ricostruire la membrana che riveste il cervello (dura madre), rimodellare le ossa della scatola cranica e ricreare il rivestimento cutaneo. Ogni fase del percorso delle gemelline, spiegano i medici, è stata studiata e pianificata con l'ausilio dei sistemi di imaging avanzato disponibili in Ospedale: TAC e risonanze magnetiche tridimensionali, angiografia 4D, software per la ricostruzione 3D, neurosimulatore. Con queste tecnologie, combinate tra loro, è stata ricreata in 3D la scatola cranica delle bambine con tutti i dettagli anatomici interni, compresa la rete vascolare.
Le piccole proseguono adesso il programma di neuroriabilitazione e per alcuni mesi dovranno indossare un casco protettivo. Ma i controlli post-operatori indicano che il cervello è integro. Il sistema ricreato funziona, il flusso di sangue si è adattato al nuovo percorso. Si trovano in una condizione - spiegano i medici del Dipartimento di Neuroscienze - che darà loro la possibilità di crescere regolarmente sia dal punto di vista motorio che cognitivo, e di condurre una vita normale, come tutte le bimbe della loro età.
La mamma: "Spero che studino Medicina"
"Non sono mai andata a scuola ma spero che le mie bambine studino Medicina e così possano curare e salvare altri bambini". Sono le parole di Erminia, la mamma di Ervina e Prefina, che ha ringraziato la presidente dell'ospedale romano, Mariella Enoc, per i frequenti viaggi che ha fatto in Centrafrica per organizzare tutta l'operazione e anche il responsabile dell'Unita' Operativa di Neurochirurgia dell'ospedale, Carlo Marras, che ha coordinato l'équipe che ha eseguito gli interventi: "Ha resuscitato le mie figlie". Vorrei che le mie bimbe fossero battezzate da Papa Francesco".
I gemelli siamesi
La nascita di una coppia di siamesi è un evento raro e, tra le varie tipologie, i gemelli uniti per la testa sono i più rari: 1 su 2,5 milioni di nati vivi, 5 casi ogni 100.000 gemelli, soprattutto femmine. Nella letteratura scientifica sono descritte solo poche decine di casi.
Secondo i dati disponibili, fino a pochi anni fa il 40% dei craniopagi moriva alla nascita. Per il restante 60% l'attesa di vita non superava i 10 anni. Fino agli anni 60 i tentativi di separazione dei craniopagi totali avevano un tasso di mortalità vicino al 100%. Successivamente, con lo sviluppo tecnologico e con l'introduzione della chirurgia per fasi, sono aumentate sopravvivenza, attesa e qualità di vita.
Negli ultimi 20 anni, in Europa, si ha notizia di due soli casi di craniopagi totali separati con successo: si tratta di due coppie di gemelli uniti per la sommità della testa (verticali) operati in più step a Londra. Nessun caso descritto in letteratura, invece, con le caratteristiche delle gemelline di Bangui, ovvero craniopaghe totali unite per la nuca (posteriori).
Come è stato spiegato durante la conferenza stampa organizzata dal Bambino Gesù, le piccole Ervina e Prefina, che hanno compiuto 2 anni il 29 giugno, sono ricoverate nel reparto di Neurochirurgia dell'ospedale in due lettini vicini insieme alla madre.
Tutto è iniziato nel luglio del 2018 quando la presidente del Bambino Gesù, Mariella Enoc, in missione in Centrafrica a Bangui, ha incontrato le due gemelline appena nate, decidendo di portale a Roma nel settembre 2018, per dargli maggiori possibilità di sopravvivenza. Ervina e Prefina hanno una conformazione rarissima tra i gemelli siamesi:sono craniopagi totali, unite a livello cranico e cerebrale. Pur avendo tante cose in comune, hanno personalità diverse e per farle conoscere e riconoscere si è usato un sistema di specchi.
I tre interventi
Per separarle è stato formato un gruppo multidisciplinare che ha studiato e pianificato ogni dettaglio con gli strumenti più avanzati, ricostruendo in 3D la scatola cranica delle bambine. La parte più difficile è stato trattare la rete di vasi sanguigni cerebrali condivisa in più punti. Da qui la decisione di procedere per 3 fasi, per ricostruire due sistemi venosi indipendenti, in grado di contenere il carico di sangue che va dal cervello al cuore. Il primo intervento è stato eseguito nel maggio 2019, il secondo nel giugno 2019 e il terzo nel 2020 con la separazione definitiva.
Nel corso dei mesi le gemelline sono state preparate alla separazione. Prima di procedere con le fasi chirurgiche, il caso è stato presentato e discusso anche a livello internazionale, a Nuova Delhi, in India, dove a febbraio 2019 si è tenuta la prima conferenza mondiale nel campo della chirurgia dei gemelli siamesi.
Nella storia dell'Ospedale è il quarto caso di separazione di siamesi: nel 2017 le gemelline algerine unite per il torace e l'addome (gemelle toraco-onfalopaghe) e le piccole burundesi, unite per la zona sacrale (gemelle pigopaghe). Negli anni 80, invece, la prima operazione del genere su due maschietti uniti sempre per il torace e l'addome. La grande sfida, per il buon esito della separazione, è stato trattare il sistema venoso cerebrale, la rete di vasi sanguigni che le gemelle condividono in più punti.
Il 5 giugno 2020, un anno dopo, è arrivato il momento della separazione definitiva. Le bambine erano cresciute, la nuova architettura delle vene si era consolidata; la porzione di pelle necessaria a coprire il cranio di ciascuna delle piccole era stata ampliata con gli espansori posizionati qualche mese prima con una serie di interventi di chirurgia plastica. In sala operatoria un'equipe di oltre 30 persone tra medici, chirurghi e infermieri ha lavorato per 18 ore per la separazione.
Una volta separate, le gemelline sono state spostate in due sale operatorie dove hanno operato due equipe distinte per ricostruire la membrana che riveste il cervello (dura madre), rimodellare le ossa della scatola cranica e ricreare il rivestimento cutaneo. Ogni fase del percorso delle gemelline, spiegano i medici, è stata studiata e pianificata con l'ausilio dei sistemi di imaging avanzato disponibili in Ospedale: TAC e risonanze magnetiche tridimensionali, angiografia 4D, software per la ricostruzione 3D, neurosimulatore. Con queste tecnologie, combinate tra loro, è stata ricreata in 3D la scatola cranica delle bambine con tutti i dettagli anatomici interni, compresa la rete vascolare.
Le piccole proseguono adesso il programma di neuroriabilitazione e per alcuni mesi dovranno indossare un casco protettivo. Ma i controlli post-operatori indicano che il cervello è integro. Il sistema ricreato funziona, il flusso di sangue si è adattato al nuovo percorso. Si trovano in una condizione - spiegano i medici del Dipartimento di Neuroscienze - che darà loro la possibilità di crescere regolarmente sia dal punto di vista motorio che cognitivo, e di condurre una vita normale, come tutte le bimbe della loro età.
La mamma: "Spero che studino Medicina"
"Non sono mai andata a scuola ma spero che le mie bambine studino Medicina e così possano curare e salvare altri bambini". Sono le parole di Erminia, la mamma di Ervina e Prefina, che ha ringraziato la presidente dell'ospedale romano, Mariella Enoc, per i frequenti viaggi che ha fatto in Centrafrica per organizzare tutta l'operazione e anche il responsabile dell'Unita' Operativa di Neurochirurgia dell'ospedale, Carlo Marras, che ha coordinato l'équipe che ha eseguito gli interventi: "Ha resuscitato le mie figlie". Vorrei che le mie bimbe fossero battezzate da Papa Francesco".
I gemelli siamesi
La nascita di una coppia di siamesi è un evento raro e, tra le varie tipologie, i gemelli uniti per la testa sono i più rari: 1 su 2,5 milioni di nati vivi, 5 casi ogni 100.000 gemelli, soprattutto femmine. Nella letteratura scientifica sono descritte solo poche decine di casi.
Secondo i dati disponibili, fino a pochi anni fa il 40% dei craniopagi moriva alla nascita. Per il restante 60% l'attesa di vita non superava i 10 anni. Fino agli anni 60 i tentativi di separazione dei craniopagi totali avevano un tasso di mortalità vicino al 100%. Successivamente, con lo sviluppo tecnologico e con l'introduzione della chirurgia per fasi, sono aumentate sopravvivenza, attesa e qualità di vita.
Negli ultimi 20 anni, in Europa, si ha notizia di due soli casi di craniopagi totali separati con successo: si tratta di due coppie di gemelli uniti per la sommità della testa (verticali) operati in più step a Londra. Nessun caso descritto in letteratura, invece, con le caratteristiche delle gemelline di Bangui, ovvero craniopaghe totali unite per la nuca (posteriori).