Malattie rare

Operati in utero gemellini affetti da una grave patologia, stanno bene

L'intervento è stato realizzato al policlinico Gemelli di Roma lo scorso aprile

Operati in utero gemellini affetti da una grave patologia, stanno bene
ANSA
Operati in utero gemellini con rara patologia

E' stato eseguito al Policlinico Gemelli di Roma un delicato intervento in utero a 26 settimane di vita fetale per una coppia di gemellini con una grave e rara patologia, la sindrome da trasfusione feto-fetale. L'intervento risale ad aprile scorso, i piccoli invece sono nati con taglio cesareo a 35 settimane il 6 luglio; oggi hanno due mesi e mezzo di vita e godono di ottima salute. Era una gravidanza gemellare monocoriale (due gemelli con una sola placenta) e biamniotica (edue sacchi amniotici). 

L'intervento è stato effettuato in occasione dell'apertura del primo centro di chirurgia fetale dell'ospedale da una équipe composta soprattutto di donne, tra cui Elisa Bevilacqua, tornata a Roma dopo 7 anni di esperienza a Bruxelles, dove ha lavorato sotto la guida del professor Jacques Jani da Bruxelles, che ha partecipato all'intervento. 

La sindrome da trasfusione feto-fetale

Le gravidanze gemellari monocoriali (un’unica placenta per i due gemelli) rappresentano solo il 20% di tutte le gravidanze gemellari, ma comportano un rischio molto più elevato di mortalità e morbilità rispetto alle gravidanze gemellari dicoriali (due placente per i due gemelli). "Questo aumento del rischio è dovuto - spiega Bevilacqua - alla presenza di comunicazioni tra le due circolazioni fetali, che avviene attraverso dei vasi speciali (anastomosi). Normalmente il sistema di scambio di sangue attraverso queste anastomosi è bilanciato, cioè avviene in modo 'equo' tra i due feti, ma ci sono casi in cui il sangue va in misura maggiore da un gemello verso l'altro, determinando uno sbilanciamento dal punto di vista emodinamico e l'insorgenza della cosiddetta sindrome da trasfusione feto-fetale". Il gemello detto "donatore" "si impoverisce di sangue, con conseguente ridotta produzione di urina che porta ad una riduzione di liquido amniotico nel sacco nel quale è contenuto", spiega Belivacqua. Il gemello "ricevente" al contrario "si arricchisce troppo di sangue nella sua circolazione, e facendo tanta pipì nel sacco amniotico sviluppa la complicanza detta polidramnios poliurico (il liquido amniotico nel suo sacco aumenta)". Se la sindrome da trasfusione feto-fetale non è trattata, il rischio di perdere entrambi i gemelli è del 95%

La diagnosi

Per individuare tempestivamente l’insorgenza di questa sindrome è necessario monitorare ecograficamente la gravidanza gemellare monocoriale in maniera rigorosa ed intensiva, cioè ogni 14 giorni.

L'intervento

Il trattamento in questi casi consiste nel "dividere in due la placenta (tecnicamente si dice dicorionizzare), per bloccare il passaggio di sangue (la trasfusione) da un gemello all'altro, dividendo le circolazioni dei due piccoli, andando a coagulare con il laser i vasi che le mettono in collegamento; in questo modo, al termine dell'intervento, ogni gemello avrà la sua parte di placenta, non più comunicante con quella dell'altro gemello", spiega Bevilacqua.

"La sindrome da trasfusione feto-fetale - aggiunge - è sempre caratterizzata dalla presenza di abbondante liquido amniotico nel sacco del gemello ricevente; in questo caso particolare, oltre a dividere in due la placenta abbiamo proceduto ad evacuare circa sette litri di liquido amniotico". 

Si tratta di un intervento vitale ma non privo di rischi. "La complicanza precoce più importante della coagulazione laser delle anastomosi- spiega Bevilacqua - è la morte in utero di uno o entrambi i gemelli". C'è poi "il rischio di travaglio prematuro e parto pretermine, accompagnato o meno da rottura prematura delle membrane".   

La durata dell'intervento, sottolinea Jacques Jani, "deve essere il più breve possibile, per evitare la rottura delle acque, una complicanza che si verifica purtroppo nel 15% dei casi".  Si tratta, dunque, di un intervento complesso e rischioso. 

In Europa ci sono pochi centri specializzati per la sorveglianza e gestione di tale condizione e ad oggi in Italia solo 7 centri sono in grado di eseguirlo.