Trento
23 Luglio 2019 Aggiornato alle 19:12
Salute

Mucca pazza: ecco il modello di come si replica un prione

Il prione è la proteina tossica responsabile del morbo della mucca pazza. Lo studio dell’Istituto Telethon Dulbecco e di UniTrento permetterà la ricerca mirata di farmaci in grado di contrastare malattie neurodegenerative ad oggi incurabili
Credits © Spagnolli, Rigoli La struttura dei prioni
La struttura dei prioni
Per la prima volta al mondo è stato realizzato un modello computazionale realistico che spiega il meccanismo di replicazione del prione, una proteina tossica che a metà degli anni Novanta è diventata famosa in tutto il mondo in quanto responsabile del “morbo della mucca pazza”: a descriverlo sulle pagine di PLOS Pathogens è stato il gruppo di ricerca dell’Istituto Telethon Dulbecco presso l’Università di Trento guidato da Emiliano Biasini, in collaborazione con il gruppo di Pietro Faccioli del Dipartimento di Fisica dello stesso ateneo e afferente all’Istituto Nazionale di Fisica Nucleare
I prioni sono versioni anomale di proteine normalmente presenti nel cervello dei mammiferi (ma presenti anche in altre specie come per esempio gli uccelli) in grado di replicarsi e propagarsi in maniera simile a virus e batteri.
L’esatto meccanismo è ancora sconosciuto, ma si sa che possono indurre il cambiamento della loro forma normale in quella anomala: nel tempo quest’ultima prende il sopravvento e forma degli aggregati che uccidono le cellule nervose, provocando delle gravissime patologie neurodegenerative chiamate encefalopatie spongiformi trasmissibili.
Quelle che colpiscono l’uomo note finora sono la malattia di Creutzfeldt-Jakob, l’insonnia fatale familiare e la malattia di Gerstmann-Sträussler-Scheinker: si tratta di malattie spontanee, genetiche o infettive molto rare, che insorgono in genere in età adulta dopo una latenza molto lunga, ma con un’evoluzione rapida e infausta dopo la comparsa dei primi sintomi.
Molto nota è anche l’encefalopatia spongiforme bovina, che ha provocato una vera e propria epidemia a partire dalla metà degli anni Ottanta nei bovini prima in Inghilterra e poi in tutta Europa e ha fatto registrare anche alcuni rari casi di trasmissione all’uomo conseguente all’ingestione di carne infetta.
I ricercatori Telethon hanno rivisitato la struttura dei prioni e proposto un nuovo modello di conformazione in linea con i più aggiornati dati sperimentali.
Grazie poi alla stretta collaborazione con il gruppo di Pietro Faccioli, hanno sfruttato un innovativo metodo di calcolo computazionale derivato da metodi matematici sviluppati in fisica delle particelle, per ricostruirne il meccanismo di replicazione
Lo studio è stato finanziato da Fondazione Telethon e ha visto la collaborazione anche dell’Università di Santiago de Compostela (Spagna) e dell’Università di Alberta (Canada).
Il gruppo di ricerca di UniTrentoIl gruppo di ricerca di UniTrento

					

Potrebbero interessarti anche...


					

Altri articoli da Salute